ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر)

	العنوان:		منتديات بين النهرين :: منتديات العائلة :: منتديات الطب والصحة	شارك

ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر)

	الموضوع

المسامح

ألمهنة : خريج
الجنسية : عراقي لاخر الانفاس
الاوسمة

ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر) 000_to10

ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر) 9-uu_o10

ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر)

السبت 10 أبريل 2010 - 5:22

السلام عليكم

بسم الله الرحمن الرحيم
ترجمة الكاتب الأستاذ: عارف الدوسري
موقع إدارة الصحة الأمريكية

ما هو فقر الدم المنجلي؟ (السكلر)
فقر الدم المنجلي المعروف بالسكلر يعتبر حالة خطيرة تتخذ فيها خلايا الدم الحمراء شكل المنجل أو شكل الحرف C باللغة الإنجليزية.
كريات الدم الحمراء الطبيعية دائرية الشكل و ملساء مثل فطيرة الدونات و لكن بدون الثقب في وسطها. تتحرك هذة الكريات بكل سهولة في أوردة الجسم حاملة معها الأكسجين إلى جميع أعضاء الجسم. أما الخلايا المنجلية بسبب شكلها لا تتحرك بسهولة في مجرى الدم، كما أنها متصلبة و لزجة لذا تعمد إلى تكوين تراكمات تعلق في مجرى الدم.
تراكمات الكريات المنجلية تسد جريان الدم في الشرايين المتوجهة نحو الأطراف و الأعضاء. إنسداد الشرايين يسبب الألم، الإلتهابات، و أضرار تصيب أعضاء الجسم.

كريات الدم الحمراء الطبيعية و المنجلية في مجرى الدم

[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]

الشكل (أ) يبين كريات دم حمراء طبيعية تجري بسهولة في مجرى الدم. الشكل في الحيز التابع يبين مقطع لكرة دم حمراء سليمة مع الهيموجلوبين. الشكل (ب) يبين كريات دم حمراء منجلية متراكمة تمنع جريان الدم في الشرايين. الشكل في الحيز المصاحب يبين كرة دم حمراء مصابة و يبدو فيها هموجلوبين غير طبيعي في شكل خيوط.
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي مزمن. المرضى الذين يعانون من هذا المرض يولدون به. هؤلاء المرضى يرثون نسختان من جينات فقر الدم المنجلي، واحدة من كل من الأم و الأب. أما الأشخاص الذين يحملون جينات سليمة من أحد الأبوين و جينات مصابة من الآخر فهؤلاء يعرفون بحاملي المرض.
حاملي جينات المرض يختلفون عن المصابون به، حيث لا يعاني حاملوا الجينات من أي أعراض الأنيميا و لكن قد ينقلون تلك الجينات لأولادهم إن توفرت الجينات المصابة في الوالد الآخر أيضا.

تعريف الأنيميا
الأنيميا هي الحالة التي يقل فيها معدل الكريات الحمراء في دم المصاب عن المعدل الطبيعي، أو أن الكريات الحمراء لا تحتوي على كمية كافية من الهيموجلوبين. الهيموجلوبين نوع من البروتين غني بالحديد و هو ما يعطي كريات الدم الحمراء اللون التي هي عليه و هو أيضا ما يحمل الأكسجين من الرئتين إلى سائر أعضاء الجسد.
كريات الدم الحمراء يتم تصنيعها في النخاع العظمي داخل العظام الكبيرة من الجسم. النخاع يعمل بإستمرار على إنتاج كريات دم حمراء جديدة لتحل مكان القديمة. كريات الدم الحمراء الطبيعية تعيش في مجرى الدم لما يصل إلى ١٢٠ يوم تقريبا و بعدها تموت. دور كريات الدم الحمراء هو نقل الأكسجين، و هي أيضا تنقل ثاني أكسيد الكربون إلى الرئتين للتخلص منه أثناء عملية الزفير.
في حالة فقر الدم المنجلي، يحدث نقص في عدد كريات الدم الحمراء لأنها لا تعيش لمدة كافية بما يسمح للتعويض عنها في الوقت المناسب. كريات الدم المنجلية تموت أسرع من الكريات السليمة بعد ١٠ إلى ٢٠ يوما فقط. بما أن النخاع لا يستطيع إنتاج كرات دم حمراء جديدة بالسرعة الكافية يحدث نقص في عدد كريات الدم الحمراء يعرف بالأنيميا.

أعراض و علامات الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي ( السكلر )
أعراض و علامات الإصابة تختلف من شخص لآخر. البعض يعاني من أعراض خفيفة. البعض الآخر يعاني من أعراض شديدة و في الغالب يحتاج للعلاج في المستشفى. و مع أن فقر الدم المنجلي موجود منذ اليوم الأول للولادة إلا أنه لا يظهر بشكل واضح إلا بعد بلوغ الطفل شهره الرابع من العمر. معظم أعراض المرض ترتبط بالأنيميا و الألم. الأعراض الأخرى تعزى إلى مضاعفات الحالة.

الأنيميا:
عوارض الأنيميا العامة تتمثل في الإرهاق (التعب)، شحوب البشرة و أسفل الأظافر، الصفراء (إصفرار في الجلد و العين) و إنقطاع النفس.

الألم (نوبة الخلايا المنجلية)
نزلات الألم المفاجئة التي تصيب كامل الجسم تعتبر أحد أعراض مرض فقر الدم المنجلي الشائعة و عادةً ما يطلق عليها إسم "نوبة الخلايا المنجلية"
تحدث نوبة الخلايا المنجلية عندما تتحور الخلايا الحمراء لتأخذ شكل المنجل (أداة قص العشب) و تلتصق ببعضها البعض لتكون كتلة واحدة. مثل هذة الكتل تعيق جريان الدم خلال الشرايين الصغيرة الموجودة في الأطراف و الأعضاء الأخرى.
نوبة الخلايا المنجلية قد تسبب آلام شديدة أو آلام مزمنة. الآلام الشديدة هي النوع الشائع من الآلام، و هي آلام قد تتدرج بين الخفيفة إلى الشديدة. هذة الآلام عادة ما تدوم بين عدة ساعات و عدة أيام.
الآلام المزمنة عادةً ما تستمر لعدة أسابيع أو عدة شهور. الآلام المزمنة يصعب تحملها و قد تكون مجهدة عقليا. هذة الآلام يمكن أن تؤثر بشكل كبير على أنشطة المصاب اليومية.
بشكل عام جميع المصابين بمرض فقر الدم المنجلي يتعرضون لمثل هذة النوبات المؤلمة في مرحلة من مراحل حياتهم. البعض يصابون بنوبة واحدة في العام، آخرون قد يتعرضون إلى ١٥ نوبة ألم في العام الواحد و ربما أكثر (الله المستعان)
هناك عدة عوامل تساهم في تكوين نوبة الخلايا المنجلية، و في العادة أكثر من عامل واحد قد تكون السبب في حدوث النوبة و لكن لا يمكن حصرها بشكل دقيق. قد تحدث عوامل داخل جسم المصاب دون إرادته فتسبب نوبة الخلايا المنجلية مثل الإلتهابات و العدوى. العوامل التي تقع ضمن تحكم المصاب و يمكن أن تؤدي لحدوث النوبات المؤلمة. على سبيل المثال، فقد السوائل قد يساهم في نسبة تعرض المريض لنوبة الخلايا المنجلية. لذا فإن المحافظة على مستوى السوائل في الجسم عن طريق شرب كميات مناسبة من الماء له أثر بالغ في التقليل من نسبة حدوث مثل هذة النوبات.
أكثر أجزاء الجسم تعرضا لنوبات الخلايا المنجلية هي العظام، الرئتين، البطن، و المفاصل. توقف جريان الدم يمكن أن يسبب آلاما مبرحة و كذلك خلل أو إعطاب بعض الأعضاء.

مضاعفات فقر الدم المنجلي:
هناك بعض المضاعفات تحدث نتيجة لفقر الدم المنجلي نفسه و تؤثر على أجزاء مختلفة من جسم المصاب.

أعراض اليد و القدم.
عندما تسد الخلايا المنجلية الشرايين الصيرة الموجودة في الأيادي و الأقدام، تحدث آلام و إنتفاخات مصحوبة بإرتفاع في درجة حرارة الجسم. قد تتأثر يد أو قدم واحدة أو كلاهما في نفس الوقت و يمكن الشعور بالألم في عظام اليد و القدم. التورم عادة ما يحدث في ظهر اليد أو القدم و يتحرك نحو الأصابع. هذا يمكن أن يكون أول علامات فقر الدم المنجلي في الرضع.

نوبة الطحال.
الطحال عضو يوجد في البطن يقوم بتنقية كريات الدم الحمراء الغير طبيعية و يساعد في مكافحة العدوى. في بعض الأحيان قد يحتجز الطحال كمية كبيرة من الخلايا التي من المفروض أن تعود إلى مجرى الدم فيتضخم حجمه. هذا يسبب الأنيميا. قد يحتاج المريض إلى عملية نقل دم حتى يتمكن الجسم من إنتاج خلايا جديدة تكفي لعمل الجسم بشكل طبيعي. في حالة إنسداد الطحال جراء تجمع عدد كبير من الخلايا المنجلية لا يمكن له أن يعمل بشكل طبيعي لذا يبدأ بالتقلص حتى يتوقف عن العمل تماما.

الإلتهابات.
الأطفال و الكبار على حد سواء المصابون بفقر الدم النمجلي يمرون بأوقات عصيبة في التغلب على الإلتهابات. فقر الدم المنجلي قد يدمر الطحال. الرضع و الأطفال الصغار الذين تضرر طحالهم يصابون أكثر من غيرهم بأنواع من الإلتهابات التي قد تكون مميتة بالنسبة لهم خلال ساعات أو عدة أيام. Pneumonia أو إلتهاب الرئة يعتبر أحد أكثر أسباب الوفيات بين الرضع و الأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. إلتهاب السحايا، الإنفلونزا، و إلتهاب الكبد من الإلتهابات الشائعة بين المصابين بفقر الدم المنجلي.

أعراض آلام الصدر الحادة.
أعراض آلام الصدر الحادة تعتبر حالة مميتة ترتبط بفقر الدم المنجلي. إنها مشابهة لإلتهاب الشعب الهوائية و تحدث نتيجة للعدوى أو لإنحشار الخلايا المنجلية في الرئة. الأشخاص المصابون بهذة الحالة عادة ما يعانون آلاما في الصدر، الحمى، و صور أشعة سينية غير طبيعية. مع مرور الوقت قد يؤدي ذلك لضرر بالغ بالرئتين.
كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي؟
التشخيص المبكر للمرض مهم جدا بالنسبة للأطفال الذين يعانون من هذة الحالة حتى يتمكنوا من تلقي العلاج الصحيح.
في الولايات المتحدة، ٤٤ ولاية تقوم الآن بإختبارات فقر الدم المنجلي على المواليد. في الولايات الست المتبقية يمكنك أن تطلب إجراء الإختبار حسب رغبتك. الإختبار يستخدم نفس عينات الدم التي عادةً ما تؤخذ للإختبارات المواليد العادية. في حالة إكتشاف أي آثار لفقر الدم المنجلي فإنه يطلب عيان دم إضافية للتأكد من تشخيص المرض بشكل صحيح.
كما يوجد بعض الإختبارات الطبية التي يمكن من خلالها كشف المرض حتى قبل الولادة.
في دول الخليج العربي و خصوصا في البحرين التي يعاني سكانها من نسب الإصابة بالمرض مرتفعة، يطبق قانون فحص قبل الزواج و يتضمن هذا الفحص إختبار كشف فقر الدم المنجلي. إختبار قبل الزواج إلزامي لجميع المتزوجين و قد تفوقت المملكة العربية السعودية في هذا المجال بإضافة إختبارات الأمراض الجنسية المعدية مثل الإيدز و الهربيس و الإدمان بأنواعه إلى القائمة، و قد أطلق على هذة الفحوصات مسمى " الزواج الصحي "

علاج مرض فقر الدم المنجلي
تتوفر علاجات فعالة للمساعدة في التخفيف من آعراض و مشاكل فقر الدم المنجلي، و لكن في معظم الحالات لا يوجد دواء شافي من المرض. بعض الباحثين يعتقد بأن عملية نقل النخاع ربما تكون الحل لشفاء بعض الحالات القليلة و لكن تبقى معظم الحالات دون شفاء تام. يسعى الباحثون إلى إستنباط علاجات جديدة لفقر الدم المنجلي و منها العلاج الجيني و عمليات نقل نخاع أكثر أمنا و تأثيرا. عموما فإن مرضى فقر الدم المنجلي بحاجة دائمة للرعاية الطبية المتخصصة.

</B></I>

نجمة فيـ سماك

ألمهنة : طالبة جامعية
الجنسية : IRAQ! 4 εvεя ツ ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر) Asp_he10

ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر) 5_ouoo10

رد: ما هو فقر الدم المنجلي ؟ (السكلر)

الجمعة 23 أبريل 2010 - 22:24

موضوع طبي رائع
يسلمو خيوو المسامح
[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]

صندوق الرد السريع .. نافذة الرد الحديث

صفحة 1 من اصل 1